Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por
fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A
doença ocorre com frequência aproximadamente igual em
crianças e
adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma
dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do
tronco e
braços. A
doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de
capilares,
isquemia muscular,
necrose de fibras musculares e
atrofia perifascicular. A forma infantil desta
doença tende a evoluir a uma
vasculite sistêmica. A
dermatomiosite pode ocorrer em
associação com
neoplasias malignas. (
Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)