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Descriptor English:   Fibrillin-1 
Descriptor Spanish:   Fibrilina-1 
Descriptor Portuguese:   Fibrilina-1 
Synonyms Spanish:   Profibrilina 1
Profibrilina-1  
Tree Number:   D09.400.430.875.500
D12.776.395.341.500
D12.776.860.300.400.500
Definition Spanish:   Una fibrilina (FBN1) que funciona como una proteína de soporte estructural para las MICROFIBRILLAS. También regula la maduración de los OSTEOBLASTOS mediante el control de la disponibilidad y la concentración de TGF-beta y PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSEAS. Las mutaciones en el gen FBN1 están asociados con el SÍNDROME DE MARFAN. 
Allowable Qualifiers Spanish:  
AD administración & dosificación AG agonistas
IP aislamiento & purificación AI antagonistas & inhibidores
AN análisis BI biosíntesis
CL clasificación CT contraindicaciones
DF deficiencia EC economía
AE efectos adversos DE efectos de drogas
RE efectos de radiación PO envenenamiento
PK farmacocinética PD farmacología
PH fisiología GE genética
HI historia IM inmunología
CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo
ST normas UR orina
SD provisión & distribución CH química
BL sangre SE secreción
CS síntesis química TO toxicidad
UL ultraestructura TU uso terapéutico
Record Number:   56520 
Unique Identifier:   D000071838 

Occurrence in VHL:
 

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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS