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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Glycogen Debranching Enzyme System
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Descriptor Español:
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Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno
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Descriptor Portugués:
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Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio
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Sinónimos Español:
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Enzima Desramificante de Glucógeno
Transfer-Glucosidasa
Sistema Enzimático Desramificador del Glucógeno
Sistema Enzimático Desramificante del Glucógeno
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Categoría:
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D08.811.277.450.420.450
D08.811.913.400.450.460.350
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Definición Español:
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1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.
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Nota de Indización Español:
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/defic: vea también ENFERMEDAD DEL ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO III
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Relacionados Español:
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Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo III
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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24391
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Identificador Único:
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D006004
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS
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