1 / 1
|
DeCS
|
|
|
Descriptor Inglés:
|
|
Porphyrias
|
Descriptor Español:
|
|
Porfirias
|
Descriptor Portugués:
|
|
Porfirias
|
Categoría:
|
|
C18.452.811
|
Definición Español:
|
|
Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
|
Nota de Indización Español:
|
|
GEN o no especificado: prefiera específicos
|
Relacionados Español:
|
|
Hidroximetilbilano Sintasa
Porfobilinógeno Sintasa
|
Calificadores Permitidos Español:
|
|
|
Número del Registro:
|
|
11606
|
Identificador Único:
|
|
D011164
|
Ocurrencia en la BVS:
|
|
|
Similar:
|
|
DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS
|